一名患有1型強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良（DM1）的46歲女性患者，因呼吸困難及心悸就診于急診科?；颊呒韧休p度認(rèn)知障礙、肌無力、肌強(qiáng)直及中度限制性肺疾病病史。此前已通過基因檢測確診。

　　自42歲起，患者出現(xiàn)雙分支傳導(dǎo)阻滯（右束支傳導(dǎo)阻滯合并左前分支傳導(dǎo)阻滯），盡管其心臟結(jié)構(gòu)外觀正常。因此，此前曾建議患者植入起搏器，但被其拒絕。

　　本次入院后，患者神志清醒，血壓110/70mmHg，心率150次/分鐘。查體發(fā)現(xiàn)充血征象，伴外周水腫、肺部濕啰音及頸靜脈怒張。超聲心動圖顯示左心室擴(kuò)大，伴有重度雙心室收縮功能障礙（左心室射血分?jǐn)?shù)[LVEF]25%）。就診時的12導(dǎo)聯(lián)心電圖如圖1所示。

　　根據(jù)心電圖，患者屬于哪一種心律失常？導(dǎo)致這種心律失常的潛在原因有哪些？其中最可能的原因是什么？

　　心電圖顯示2:1心房撲動伴交替性三分支阻滯，其中固定的右束支阻滯在每次心搏中交替與 左前分支阻滯和左后分支阻滯配對出現(xiàn)。室上性心律失常的診斷具有挑戰(zhàn)性，容易被誤診為雙向性室性心動過速（BVT）——一種罕見的室性快速性心律失常，其特征是QRS電軸（右偏和左偏）極替，伴有規(guī)律的節(jié)律和寬 QRS 波群，通常表現(xiàn)為右束支傳導(dǎo)阻滯形態(tài)。

　　本病例了一名DM1患者出現(xiàn)的獨(dú)特而復(fù)雜的三分支阻滯表現(xiàn)。DM1是一種全身性疾病，其特征包括進(jìn)行性肌病、多系統(tǒng)受累以及心臟表現(xiàn)，尤其以傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病為顯著。這些是導(dǎo)致其發(fā)病率和死亡率升高的主要原因。

　　房室傳導(dǎo)阻滯和心室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯是疾病晚期的標(biāo)志性特征，預(yù)示著心臟性猝死的高風(fēng)險，這通常歸因于嚴(yán)重傳導(dǎo)阻滯導(dǎo)致的緩慢性心律失常。然而，起搏器植入患者仍可能發(fā)生心臟性猝死，這種情況表明室性心律失常也可能參與其中。室上性心律失常（特別是心房顫動和心房撲動）也較為常見，可能在DM1患者疾病早期出現(xiàn)，通常早于神經(jīng)肌肉癥狀或心臟重構(gòu)的發(fā)生。

　　本例患者的心律失常具有固定RR間期和既往雙分支傳導(dǎo)阻滯的病史特征，提示其為室上性起源；但通過持續(xù)心電圖監(jiān)測期間記錄的心電圖分析，最終得以明確診斷。該雙向性心律失常自發(fā)終止后，持續(xù)出現(xiàn)2:1房撲，右束支導(dǎo)阻滯與左前分支阻滯或左后分支阻滯交替，呈現(xiàn)出與圖1心電圖相同的兩種QRS波形，證實(shí)存在三分支阻滯（圖2）。

　　圖 2. 兩種雙分支傳導(dǎo)阻滯的心電圖示例。A和B，來自同一患者的12導(dǎo)聯(lián)心電圖顯示2:1心房撲動（黑色箭頭），伴有雙分支阻滯伴右束支傳導(dǎo)阻滯和左前分支傳導(dǎo)阻滯（A）或左后分支傳導(dǎo)阻滯（B）。C：監(jiān)測導(dǎo)聯(lián)記錄到I導(dǎo)聯(lián)與V2導(dǎo)聯(lián)中兩種形態(tài)的突然轉(zhuǎn)換。

　　靜脈注射胺碘酮進(jìn)行藥物復(fù)律，成功恢復(fù)竇性心律，后改為口服藥物維持治療?；颊呔芙^接受心房撲動導(dǎo)管消融術(shù)；因此，繼續(xù)長期使用胺碘酮治療，證明其對長期心律控制有效。由于換著存在嚴(yán)重傳導(dǎo)障礙和左心室收縮功能障礙，植入心臟再同步化治療除顫器(CRT-D)，并啟動心衰藥物治療。6個月后，記錄到雙心室功能完全恢復(fù)和正常功能狀態(tài)，并在12個月患者隨訪時得到證實(shí)。

　　左心室逆重構(gòu)可能與多種因素有關(guān)，包括竇性心律的維持、心臟再同步治療和藥物治療。

　　本病例強(qiáng)調(diào)了DM1患者傳導(dǎo)異常的復(fù)雜性，并凸顯了進(jìn)行全面、綜合診斷與評估以指導(dǎo)治療的重要性。DM1患者的晚期傳導(dǎo)疾病需要個體化治療，包括仔細(xì)平衡緩慢性心律失常、快速性心律失常和心肌功能障礙的風(fēng)險。在這種情況下， CRT-D不僅提供雙心室起搏，還可以防止?jié)撛诘氖倚孕穆墒С?。本病例進(jìn)一步豐富了關(guān)于DM1患者心臟表現(xiàn)的文獻(xiàn)資料，并強(qiáng)調(diào)了需要持續(xù)開展研究以優(yōu)化這一具有挑戰(zhàn)性的患者群體的管理策略。

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